Síndrome de Moebius
¿Qué es el síndrome de Moebius?
El síndrome de Moebius es una entidad poco frecuente que consiste en parálisis facial bilateral y del músculo recto externo del ojo. Esto le ocurre al paciente desde su nacimiento, debido a agenesia o aplasia de los núcleos de los nervios craneales VI y VII, lo cual provoca la parálisis facial característica y un estrabismo convergente.
Diagnóstico del síndrome de Moebius
Las características de esta enfermedad hacen que el diagnóstico clínico sea fácil de realizar al momento de nacer. Normalmente la madre o el pediatra se dan cuenta que la expresión del recién nacido no es normal. El niño llora produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de la mímica facial propia del llanto.
Existe alteración en la succión por lo que debe recibir alimentación asistida. Durante el sueño se aprecia un cierre palpebral incompleto, los ojos se desplazan hacia arriba (fenómeno de Bell), sin desplazamiento lateral. Esto último permite el diagnóstico diferencial con una parálisis periférica del nervio facial.
Posteriormente se aprecian alteraciones en la articulación de los sonidos, lagrimeo y sialorrea constantes y alteraciones de la masticación. Además, el paciente no tiene visión lateral, debido al estrabismo convergente, lo que lo obliga a mover constantemente la cabeza hacia los lados. Presenta epifora y queratoconjuntivitis crónica, debido al cierre palpebral incompleto. Puede haber pliegues epicánticos lo que confiere al paciente un aspecto mongoloide. Todo esto puede llevar en algunos casos a condicionar su manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.
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Tratamiento del síndrome de Moebius
El síndrome reviste importancia clínica para un gran número de especialidades médicas como Pediatría, Oftalmología, Ortopedia, Foniatría y Rehabilitación, entre otras, por lo que es importante señalar que el tratamiento exige la participación de diversas áreas.
En particular, desde el punto de vista reconstructivo, el tratamiento quirúrgico lo podemos dividir en grupos etarios:
1. En los pacientes menores de cuatro años se realizan palatoplastias y apertura de espacios en sindáctilas; entre los 4 y 15 años está orientado a restaurar la función muscular facial mediante transferencias musculares regionales o libres y el tratamiento de microtia.
2. En pacientes que ya completaron su desarrollo craneofacial se pueden realizar procedimientos ortognáticos y estéticos.
El procedimiento realizado con más frecuencia es el colgajo libre de músculo gracilis para reanimación facial.
La cirugía correctiva puede requerir el injerto de los músculos o de los nervios de otras partes de la carrocería a la cara. En un procedimiento conocido como la cirugía de la sonrisa, un músculo del muslo se injerta sobre la cara para restablecer la capacidad de sonreír. Otra operación ayuda al paciente a cerrarse los aros.
La psicoterapia y el asesoramiento es muy importantes para la gente con el síndrome de Moebius debido a sus dificultades con la acción recíproca social como resultado de la falta de expresión facial y de deformidades frecuentes.
Día Internacional del Síndrome de Moebius
El 24 de enero se celebra el Día Internacional del Síndrome de Moebius, en honor al médico Paul Julius Moebius que lo definió.
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